THALASEMIA

A.DEFINISIS THALASEMIA
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). Ngastiyah, (1997).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 ).

B.PATOFISIOLOGI THALASEMIA
Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai organ ( hemosiderosis )

C.TANDA DAN GEJALA THALASEMIA
1.Letargi
2.Pucat
3.Kelemahan
4.Anorexia
5.Diare
6.Sesak napas
7.Pembesaran limfa dan hepar
8.Ikterik ringan
9.Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki.
10.Penebalan tulang kranial

D.PEMERIKSAAN PENUNJANG THALASEMIA
1.Pemeriksaan laboratorium darah:
2.Gambaran sumsum tulang : eritripoesis hiperaktif
3.Elektroforesis Hb :
a.Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H
b.Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % ) E.FOKUS PENGKAJIAN 1.Pengkajian fisik a.melakukan pemeriksaan fisik b.kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang ) c.Kaji riwayat penyakit dalam keluarga. 2.Pengkajian umum a.Pertumbuhan yang terhambat b.Anemia kronik c.Kematangan sexual yang tertunda. 3.Krisis vaso Occlusive a.Sakit yang dirasakan b.Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan: 1).Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar. 2).Abdomen: terasa sakit 3).Cerebrum: troke, gangguan penglihatan. 4).Liver: obstruksi, jaundice, koma hepaticum. 5).Ginjal: hematuria c.Efek dari krisis vaso occlusive adalah: 1).Cor : cardiomegali, murmur sistolik. 2).Paru – paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi. 3).Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine, gagal ginjal. 4).Genital: terasa sakit, tegang. 5).Liver: hepatomegali, sirosis. 6).Mata : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan. 7).Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis. F.DIAGNOSA DAN INTERVENSI PADA PENDERITA THALASEMIA 1.Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hiperventilasi, nyeri, cemas, kelelahan otot pernapasan, defornitas dinding dada. Tujuan: pola napas tidak efektif teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1x24jam dengan kriteria hasil: Pasien tidak mengeluh pusing Pasien tidak mengeluh sesak napas Pernapasan 12-21x/mnt Tekanan darah 120-129/80-84mmHg Nadi 60-100x/mnt CRT: <3 detik Intervensi: 1)Ukur tanda-tanda vital: Tekanan darah, pernapasan, suhu, nadi. R/mengetahui keadaan pasien 2)Monitor kemampuan aktivitas pasien R/mengetahui kemampuan pasien 3)Anjurkan untuk bedrest R/mempercepat pemulihan kondisi 4)Beri posisi semifowler R/mencukupi kebutuhan oksigen Bantu aktivitas pasien secara bertahap R/mengurangi beban kerja pasien 5)Beri cukup nutrisi sesuai dengan diet R/mempercepat pemulihan kondisi 6)Kolaborasi/lanjutkan terapi oksigen R/mencukupi kebutuhan oksigen 2.Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan ketidakmampuan dalam memasukkan, mencerna, mengabsorbsi makanan karena faktor biologi. Tujuan: Ketidak seimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh teratasi setalah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam dengan kriteria hasil: Pasien tidak mengeluh lemas Makan habis 1 porsi Pasien tidak mual Pasien tidak muntah Berat badan normal/ideal Konjungtiva merah muda Rambut tidak rontok Intervensi: 1)Ukur tanda-tanda vital: tekanan darah, nadi, pernapasan, suhu, saturasi R/mengetahui keadaan pasien 2)Timbang berat badan R/mengetahui perubahan berat badan pasien 3)Monitor adanya mual dan muntah R/mengetahui keadaan pasien 4)Monitor tonus otot, rambut merah dan mudah patah R/mengetahui status kesehatan pasien 5)Monitor intake makanan/minuman R/mengetahui nutrisi yang dikonsumsi pasien 6)Anjurkan untuk cukup istirahat R/mempercepat pemulihan kondisi 7)Anjurkan makan sedikit dan sering R/supaya tidak mual dan tidak muntah 8)Anjurkan pasien untuk meningkatkan makanan yang mengandung zat besi, Vitamin B12, tinggi protein, dan Vitamin C R/mempercepat pemulihan kondisi pasien 9)Kolaborasi/lanjutkan pemberian obat; nama, dosis, waktu, cara, indikasi R/mempercepat penyembuhan 3.Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakkeimbangan suplai dan kebutuhan oksigen. Tujuan: Intoleransi aktivitas teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1x24jam dengan kriteria hasil: Pasien tidak mengeluh lemas Pasien tidak mengeluh pusing Pasien tidak mengeluh sesak napas Pernapasan 12-21x/mnt Tekanan darah 120-129/80-84mmHg Nadi 60-100x/mnt CRT: <3 detik Intervensi: 1)Ukur tanda-tanda vital: Tekanan darah, pernapasan, suhu, nadi. R/mengetahui keadaan pasien 2)Monitor kemampuan aktivitas pasien R/mengetahui kemampuan pasien 3)Anjurkan untuk cukup istirahat R/mempercepat pemulihan kondisi 4)Beri posisi semi fowler R/memenuhi kebutuhan oksigen 5)Libatkan keluarga dalam pemenuhan kebutuhan pasien R/mencukupi kebutuhan pasien 6)Bantu aktivitas pasien secara bertahap R/mengurangi bebar kerja pasien 7)Beri cukup nutrisi sesuai dengan diet R/mempercepat pemulihan kondisi 8)Kolaborasi/lanjutkan terapi oksigen R/mencukupi kebutuhan oksigen 9)Kolaborasi/lanjutkan pemberian obat; nama, dosis, waktu, cara, rute R/mempercepat penyembuhan 4.Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan primer tidak adekuat, prosedur invasif, pertahanan sekunder tidak adekuat. Tujuan: Pasien tidak mengalami infeksi setelah dilakuakan tindakan keperawatan selama 2x24jam dengan kriteria hasil: Daerah tusukan infus tidak ada tanda peradangan Hasil laboratorium darah normal(Leukosit, Hb) Intervensi: 1)Monitor tanda-tanda peradangan R/untuk melihat tanda-tanda peradangan 2)Monitor pemeriksaan Laboratorium darah R/untuk melihat kandungan darah 3)Cuci tangan sebelum dan sesudah melakukan tindakan R/untuk menghindari inos 4)Anjurkan untuk bed rest R/mempercepat pemulihan kondisi 5)Batasi pengunjung R/untuk mencegah inos 6)Rawat luka setiap hari dwengan teknik steril R/mencegah infeksi 7)Beri nutrisi tinggi zat besi, vitamin C R/untuk membantu proses penyembuhan luka 8)Kolaborasi/lanjutkan pemberian obat antibiotik ; nama, dosis, waktu, cara R/mempercepat penyembuhan