LAPORAN PENDAHULUAN NEFROTIK SINDROM

A.DEFINIS
Nefrotik sindrom merupakan kelainan klinik yang di tandai dengan protein uria, hypo albuminemia, edema, hyperkolesterolemia. Kelainan ini tampak pada setiap yang sangat merusak membrane glomerolus.(Baughman, Hackley , 2000 ; 498).
Nefrotik sindrom adalah pengertian klinik yang merupakan protein uria massif(> 3,5 gr / 1,76 m2 / hari),hipoalbumin dan lipid uria,kadang-kadang di temukan haematuria ,silinder uria dan hipertensi (Djumhana dan Sukandar).
Nefrotik sindrom merupakan suatu sindroma yang di tandai dengan protein uria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia dan edema . Sindroma nefrotik ini terjadi karena adanya factor yang menyebabkan permeabilitas glomerolus.

Sindroma nefrotik adalah suatu sindroma (kumpulan gejala-gejala) yang terjadi akibat berbagai penyakit yang menyerang ginjal dan menyebabkan: Protein uria ( protein di dalam air kemih ), menurunnya kadar albumin dalam darah, penimbunan garam dan air yang berlebihan, dan meningkatnya kadar lemak dalam darah.

B.ETIOLOGI
Penyakit ini terjadi secara tiba-tiba,dan penyebab sindrom nefrotik pada anak – anak adalah:
1.Penyakit ginjal primer . “Minimal Changes Nefrotik Syndrome”
a.Penyakit idiopatik “Idiophatik Nephrosis”
b.Banyak terjadi pada usia pra sekolah (74% usia 2-7 th). Laki –laki : perempuan = 2:1
c.Di awali dengan infeksi virus pada saluran nafas atas.
2.Syndrome nefrotik sekunder.
a.Di sebabkan kelainan glomerulus (akut / kronis )
b.DM, dekompensasi cordis, trombosis vena ginjal, penyakit keganasan, infeksi, toksin – toksin spesifik,alergi (gigitan serangga,racun pohon ivy,cahaya sinar matahari)
c.Banyak terjadi pada anak-ank dengan penurunan daya tahan tubuh.
3.Syndrome nefrotik congenital
a.Herediter resesi gen
b.Tidak bereaksi terhadap therapy  Transplantasi ginjal.
Penyebab sindrom nefrotik bawaan dan yang diidap pada sebagian besar anak-anak ini tak di ketahui dengan pasti ( sindrom nefrotik primer ) (dr.Sudung Oloan Pardede,spesialis ginjal anak RSCM). Menurut Prof.dr.H.Azhali,M.S.,SpAK. Pembagian nefrotik syndrome berdasarkan etiologinya di bagi menjadi:
a.Sindrom nefrotik primer yang 90 % di sebut syndrome nefrotik idiopatik ,di duga ada hubungan dengan genetic,imunologik,dan alergi.
b.Sindrome nefrotik sekunder yang penyebabnya berasal dari extra renal ( di luar ginjal).
C.PATOFISIOLOGI
Peradangan mengakibatkan reaksi antigen antibody pada glomerulus, yang mengakibatkan peningkatan permeabilitas membran basalis glomerulus sehingga terjadi protein uria massif ,karena sebagian besar protein dalam urin adalah albumin,maka jika laju sintesis hepar di lampaui meski telah berusaha di tingkatkan,hal ini menyebabkan hypoalbuminemia yang selanjutnya mengakibatkan retensi garam dan air.Hipoalbuminemia mengakibatkan penurunan tekanan koloid osmotic (tekanan onkotik) sehingga menimbulkan transudasi cairan intra vaskulerke dalam ruang interstisial yang mengakibatkan terjadinya edema .akibat yang lain adalah terjadinya hipovolemik relative dalam system intravaskuler
sehingga terjadi penurunan aliran plasma ginjal dan rata-rata filtrasi glomerolus (GFR).Penurunan kedua hal tersebut mengaktifkan mekanisme renin - angiotensin dan mekanisme reseptor volume atrium kiri, sehingga terjadi peningkatan kadar aldosteron dan produksi anti diuretic hormone (ADH) akibatnya natrium dan air di retensi oleh tubuh yang akhirnya akan memperberat edema . Rangkaian kejadian tersebut berulang sehingga terjadi edema massif.

D.MANIFESTASI
1.Edema: Merupakan keluhan utama timbul perlahan – lahan beberapa hari  minggu,akhirnya menetap lokasi pada:
a.Kelopak mata dan wajah  meningkat pada pagi hari dan akan menghilang pada sore hari.”PERIORBITAL”
b.Dada,perut,tungkai dan genetal.
c.Anasarka  Klien dengan hipoalbuminemia berat(<1,5 gr/100 ml),mual,muntah,perut tegang. d.Hipoalbuminemia yang lama  garis putih yang melintang pada kuku “muerche”. e.edema  lambung  me < i absorpsi  me < i Nafsu makan 1)Sesak nafas (hydrothorax,ascites) 2)Kaki terasa berat dan dingin 3)Otot skleletal mengalami atropi “ Musche Wasting “.Efek samping kortikosteroid. 4)Keluhan yang berhubungan dengan infeksi sekunder E.KOMPLIKASI 1.GGA 2.Thrombosis 3.Infeksi 4.Malnutrisi F.PROGNOSIS 1.Prognosisnya bervariasi ,tergantung kepada penyebab ,usia penderita, dan jenis kerusakan ginjal yang bisa di ketahui dari pemeriksaan mikroskopis pada biopsy.Gejalanya akan hilang jik penyebabnya adalah penyakit yang dapat di obati m/;infeksi .prognosisnya biasanya baik jika penyebabnya memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid. 2.Anak – anak yang lahir dengan sindroma ini jarang bertahan hidup sampai usia 1 th,bbrp di antaranya bisa bertahan setelah menjalani dialisa atau pencangkokan ginjal. 3.Prognosis yang paling baik di temukan pada sindroma nefrotik akibat glomerulonefritis yang ringan ;90 % penderita anak-anak dan dewasa memberikan respon yang baik terhadap pengobatan G.PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK 1.Uji urine a.Protein urin – meningkat b.Urinalisis – cast hialin dan granular, hematuria c.Dipstick urin – positif untuk protein dan darah d.Berat jenis urin – meningkat 2.Uji darah a.Albumin serum – menurun b.Kolesterol serum – meningkat c.Hemoglobin dan hematokrit – meningkat (hemokonsetrasi) d.Laju endap darah (LED) – meningkat e.Elektrolit serum – bervariasi dengan keadaan penyakit perorangan. f.Biopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan secara rutin (Betz, Cecily L, 2002 : 335). H.PENATALAKSANAAN 1.Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium sampai kurang lebih 1 gram/hari secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dan menghindar makanan yang diasinkan. Diet protein 2 – 3 gram/kgBB/hari 2.Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, dapat digunakan diuretik, biasanya furosemid 1 mg/kgBB/hari. Bergantung pada beratnya edema dan respon pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hididroklortiazid (25 – 50 mg/hari), selama pengobatan diuretik perlu dipantau kemungkinan hipokalemi, alkalosis metabolik dan kehilangan cairan intravaskuler berat. 3.Pengobatan kortikosteroid yang diajukan Internasional Coopertive Study of Kidney Disease in Children (ISKDC), sebagai berikut: a.Selama 28 hari prednison diberikan per oral dengan dosis 60 mg/hari luas permukaan badan (1bp) dengan maksimum 80 mg/hari. b.Kemudian dilanjutkan dengan prednison per oral selama 28 hari dengan dosis 40 mg/hari/1bp, setiap 3 hari dalam satu minggu dengan dosis maksimum 60 mg/hari. Bila terdapat respon selama pengobatan, maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermitten selama 4 minggu. 4.Cegah infeksi. Antibiotik hanya dapat diberikan bila ada infeksi. 5.Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital (Arif Mansjoer, 2000) 6.Diet: Hilangnya protein-protein plasma menyebabkan hipoalbuminemia dan hipoimunoglobulinemia. Manifestasi klinisnya antara lain peningkatan kerentanan terhadap infeksi dan edema anasarka. Hiperlipidemia berkaitan dengan hipoalbuminemia. Pengobatan terdiri dari diit protein normal,rendah lemak dengan pembatasan garam. Dapat diberikan diuretik untuk meningkatkan pengeluaran cairan. Dapat diberikan suplemen protein,kecuali apabila dicurigai adanya gagal ginjal (protein dapat memperburuk gagal ginjal). DAFTAR PUSTAKA M. Sacharin, Rosa. 1996. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Jakarta: EGC Nason. 1992. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: EGC Markum, AH. 1996. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: FKUI